Его цель - привлечь внимание широкой общественности к проблемам, с которыми сталкиваются больные, создать финансовые условия для разработки эффективных методов лечения, а также повысить осведомленность людей об этом, хоть и не частом, но довольно тяжелом наследственном недуге, рассказал «Донбассу» главный врач Донецкого Центра здоровья В. Столика.

Впервые этот день отметили в 1989 г., и дата была выбрана неслучайно: 17 апреля родился основатель ВФГ Френк Шнайбель. Гемофилия - тяжелое наследственное заболевание крови, которое вызвано врожденным отсутствием факторов свертывания крови. Болезнь характеризуется нарушением свертываемости крови и проявляется в виде частых кровоизлияний в суставы, мышцы и внутренние органы. Кровоизлияние в жизненно важные органы может привести к смерти больного, а частые кровоизлияния в суставы приводят к их необратимым разрушениям и ранней инвалидности. Единственным методом лечения этого заболевания, позволяющим избежать ранней инвалидизации и, более того, смерти от кровотечений, является регулярное внутривенное введение отсутствующих в крови факторов свертывания, то есть заместительная терапия.

Болезнь передается по наследству, проявляется только у лиц мужского пола, женщины являются только носительницами гена гемофилии. Каждая дочь такой женщины в 50% случаев имеет шанс оказаться носительницей заболевания в роду, каждый родившийся у этой женщины мальчик имеет 50% вероятность родиться больным гемофилией. Обычно в сознании людей упоминание о гемофилии – «царской болезни» - в первую очередь ассоциируется с образом цесаревича Алексея – сыном последнего российского императора Николая ІІ. Алексей был болен гемофилией, получив ее от матери, императрицы Александры Федоровны, унаследовавшей болезнь от своей матери, принцессы Алисы, а та в свою очередь получила ее от матери, королевы Виктории.

Во всем мире насчитывается около 400 тысяч больных гемофилией. Она проявляется на протяжении всей жизни. Тяжелая форма лечения гемофилии проявляется на первом году жизни ребенка обширными синяками и в виде необычно долгих кровотечений как от травм, ран, так и спонтанных в суставы, мышцы, внутренние органы.  Повторные кровотечения в суставы приводят к разрушению тканей, воспалению, необратимому нарушению функции, инвалидности. Средняя и легкая форма течения заболевания проявляются обычно после травм (ушибы, царапины, раны, переломы), удаления зубов, хирургических вмешательств, операций.

Своевременное обращение за медицинской помощью при начинающемся кровотечении, болях в каких-либо участках тела позволит предотвратить тяжелые последствия (инсульт, инфаркт и т.д.) и сохранить жизнь.

Профилактика острых стадий заболевания (кровотечений) состоит в бережном отношении к своему здоровью: предупреждению любых травм, падений, осторожном пользовании колющими и режущими инструментами, а также выполнении всех назначений и рекомендаций врача. Если в роду имеются случаи заболевания гемофилией, будущим родителям необходимо пройти медико-генетическое обследование и консультацию (для определения степени риска и принятия соответствующих мер) в специализированном Центре медицинской генетики и перинатальной диагностики Донецка. Современная медицина не считает гемофилию смертельным заболеванием, но это не исключает ее опасности. Существующее лечение не избавляет от недуга, но замещает в крови недостающие компоненты для нормального свертывания крови.